Intralabyrinthäres AN

[Merrox]

Hallo,

hiermit mache ein neues Thema zum intralabyrinthären AN (Wachstum des AN im Gleichgewichtsorgan [Labyrinth]) auf. Es hatte lange gedauert bis ich die Diagnose hatte und noch mal so lange, um zu verstehen, dass in meinem Fall viele Dinge ganz anders liegen als bei den Patienten mit den üblichen "Lagen" des ANs. Ich hoffe, dass ich vielleicht doch noch ein paar Betroffene finde, um Informationen auszutauschen und auch in diesem Thema zu sammeln. M.E. sind leider auch die Statistiken und Empfehlungen nicht repräsentativ für ein solches AN. Hinzu kommt noch, dass viele Ärzte mir gesagt haben, dass sie so etwas noch nie gesehen haben.

Meine Geschichte ist weiter unten. Die Fakten sind:

• AN im Labyrinth knappe 4mm im Durchmesser von runder From
• Symptome seit 2014, diagnostiziert in 2015
• Bis heute kein Wachstum
• mittlerweile vollständig taub auf dem betroffenen Ohr. Tinnitus, den ich ertragen kann.
• Gleichgewichtsprobleme, die ich ertragen kann. Episoden von Schwindel, die ich ertragen kann.

Sollte das AN nun wachsen, was soll ich tun? Bestrahlung oder OP? OP sicherlich translabyrinthär, da eh Hören noch Gleichgewicht bereits verloren gegangen sind.

Ich wollte am Anfang ohne jeden Zweifel die OP. Alle Ärzte rieten mir aber zur Bestrahlung (Prof. Mann, Tübingen, Krefeld und mein HNO Arzt). Im Forum dominiert das OP-Lager. Ich habe Papers zu dem Thema gelesen (mit Fallfallen zwischen 4 und 20). In der Regel raten die Chirurgen zur OP und die Radiologen zu Bestrahlung.

Ich bin 41 Jahre und habe zwei kleine Kinder, die im Fokus meiner Entscheidung stehen. Angeblich seien die ersten 10 Jahre nach der Bestrahlung nicht signifikant anders als bei nicht Bestrahlten. Danach sind die Daten schlecht, so dass man nix sagen könnte. 10 Jahre sind viel wert, da kann meine Kinder ein gutes Stück begleiten. Es gäbe wohl auch schwierige Verläufe bei den OPs (siehe auch hier im Forum). Wenn was schief gehen würde, dann würde ich es mir nicht verzeihen.

Aber genug von meinem Gefühlsleben. Hat jemand von Euch ein intralabyrintäres AN? Angeblich seien es weltweit seit Diagnostik bis heute nicht mehr als 1000 gewesen. Hat jemand bestrahlt, hat jemand operiert order wartet noch so wie ich. Über jede Antwort würde ich mich wahnsinnig freuen!

Auch Meinungen von Leuten mit einer anderen Lokalisation, aber ähnlichen Ausgangsläge wären für micht wertvoll.

Das nächste MRT steht vor der Tür, die Angst setzt ein und ich kann nicht mehr klar denken.

Im übrigen haben mir immer alle Ärzte erzählt, dass das AN nicht für meine Ertaubung verantwortlich sein könnte, da das AN zu weit vom Hörnerv entfernt ist. Dazu gibt es eine Theorie: Das AN diffundiert Proteine in die Endolymphyme, die entweder toxisch oder über Dichtezunahme den Hörnerv schädigen. Das wusste aber nur Tübingen. Sonst was es keinem so klar.


Hintergrund:
2008:
pulssynchroner Tinnitus rechts; MRT ohne Befunde, Neurologe ohne Befund. Tinnitus ging nach einem Jahr weg.
2014:
Hörsturz rechts, kein Schwindel, kein Tinnitus. Krankenhaus mit Infusionstherapie, vollständige Genesung.
Ein Woche später erneute Tieftonhörsturz. Krankenhaus mit Infusionstherapie. MRT ohne Befund. Keine Genesung. Hörschwelle 30db. MRT ohne Befund. Entlassung ohne Befund.
Leitsymptom war eine fluktuierende Hörminderung. Phasendauer 8 bis 24 Stunden. Phasenübergang vom schlecht hören zum gut hören waren begleitet von massiven tieffrequenten Tinnitus. Je stärker der Tinnitus desto besser die Hörleistung danach. Jedoch stetig abnhemendes Hörvermögen über die Zeit.

2015:
Ich habe daraufhin Tagebuch geführt, um Muster zu erkennen. Mir fiel auf, dass es nach dem Essen schlechter war und im Sport besser. Außerdem fiel mir auf, wenn der Pulsschlag kam, dass dann der Hörvermögen kurzfristig aussetze. Mit dieser Erkenntnis habe ich meinen Ohrenarzt konfrontiert, der dann erneut ein MRT angeordnet hat mit der Suche nach einer vaskulären Kompression. Dadurch Zufallsfund AN rechts ca. 4x4mm. Nur auf einem Bild! Ich bin dem Radiologen so dankbar. Nach 2 MRTs hätte man sicher kein drittes gemacht.

Erstes Gespräch mit Prof. Mann: "Die Lage ist ja völlig falsch. Keine OP, sondern Bestrahlung. Bei einer OP verlieren Sie sonst alles". Zu diesem Zeitpunkt konnte ich mir aber keine Bestrahlung vorstellen, da ich immer im Forum gelesen habe, dass ein Mesch mit einer respekatblen Lebenserwartung (dazu zähle ich noch mit Jahrgang 1977) nicht bestrahlt werden sollte.

Dann Vorstellung in Tübingen. Man sagte mir, dass eine OP möglich sei, würde mir aber zu einer Bestrahlung raten. Ich sollte mich diesbezüglich beraten lassen. Daraufhin bin ich nach Krefeld (Gamma Knife Zentrum) gegangen. Auch hier eine sehr gute Beratung. Eine Bestrahlung wurde empfohlen. Aber man könne auch noch warten.

Mein Entschluss stand fest: Kein wait and scan oder Bestrahlung, sondern OP! Ich hatte so große Angst vor den Strahlenschäden und warten wollte ich nicht. Das Ding muss raus!

Wieder in Tübingen wollte ich den OP-Termin besprechen. Dort sagte man mir aber, dass man erst operieren würde, wenn der Bildbeweis erbracht sei, dass das AN wächst. Ich war wieder niedergeschlagen. Tja, und das Wachstum ist bis heute ausgeblieben. In 2015, 2016 und 2017 wurden MRTs erstellt und es wurde kein Wachstum festgestellt. Nun steht das jährliche MRT an und es stellt sich mir die Frage, die ich immer den MRT Pausen gut verdrängen konnte. OP oder Bestrahlung?

[snowdog]

Lieber Merrox, liebe Forenleser,

im Forum hat hpw im Thema ILS (Intralabyrinthine Schwannoma) (Forenbereich "Kliniken/Operateure")berichtet, er wurde von
Prof. Sepehrnia operiert.

Deine Frage OP oder Bestrahlung ist leider nicht eindeutig
zu beantworten, nach 4 Jahren „wait and scan“ und bestätigter
Diagnose stehen Dir nach wie vor sämtliche Optionen offen.
Dies gilt es zunächst einmal als positiv zu vermerken,
Du hast die Wahl zur Entscheidung.

Dein Anmeldedatum hier im IGAN-Forum liegt bereits
zweieinhalb Jahre zurück, daher gehe ich davon aus, dass Du
sowohl auf den Infoseiten als auch in den Forenbereichen
„unterwegs“ gewesen bist. Einige Antworten wirst Du gefunden
haben, eine zentrale Frage ist nach wie vor offen:
die nach der passenden Therapie.

Auch deine Geschichte ist ein weiterer Beleg dafür, dass es
„die eine“ typische AN-Erkrankung nicht gibt. Vielmehr liegt
jeder Fall anders und erfordert eine Diagnose durch erfahrene
Spezialisten. Die Option „wait and scan“ kann missverständlich
aufgefasst werden, denn sie bedeutet nicht, dass erst bei einer
messbaren Größenveränderung die Therapiefrage akut wird.
Auch impliziert der Begriff „kontrolliertes Zuwarten“ nicht, dass
ein MRT-Ergebnis hier den Startschuss gibt – vielmehr bestätigt
ein MRT im Zweifel lediglich eine sich verändernde/verschlimmernde
Symptomatik. Das "wait" zielt auf registrierte bzw. beobachtete
Beschwerden ab, treten hier Verschlechterungen ein, besteht
ein Handlungsgebot.

Und dies stellt eine tragfähige Grundlage zur Entscheidung dar:
welche Veränderungen sind seit Entdeckung des Tumors aufgetreten ?
Hierr ergibt sich eine Frage aus der Faktenlage – wie verträgt sich
„kein Wachstum“ mit „mittlerweile vollständig taub“ ?
Eine Antwort dazu: dies entspricht einem „typischen“ AN-Verlauf,
zeigt der Tumor Symptome (z.B. schleichender Hörverlust) rettet
nur die Entfernung unter günstigenUmständen ein Resthörvermögen.
Ist das Hörvermögen erstmal verloren, ist der Zustand nicht mehr
rückgängig zu machen. Das hat umgekehrt Bedeutung für die
verbleibenden Beschwerden, bestehende Schwindel- und
Tinnitusbeschwerden können im Status Quo verharren, solange der
Tumor nicht weiter wächst.

Dies geht allerdings weiter als das individuelle Empfinden einzelner
Symptome („wenn es nicht schlimmer wird, geht es eigentlich“),
denn andere Faktoren spielen hier mit hinein. Ängste, seelische
Belastung, Verunsicherung – und was im ersten Jahr der Kontrolle
noch leidlich funktionierte, kann mit jedem Jahr schwerer fallen
oder eine andere Qualität entwickeln. Die Ausgangslage besteht
unverändert fort, der Tumor existiert und er gehört dort nicht hin.

Du bist bereits bei Strahlentherapeuten und OP-Kompetenzzentren
vorstellig geworden, eine direkte Therapieempfehlung wurde offenbar
nicht ausgesprochen bzw. „wait and scan“ präferiert. Wenn dies
übereinstimmend erfolgte, liegt hierin also eine Empfehlung.

Ich bin 41 Jahre und habe zwei kleine Kinder, die im Fokus meiner Entscheidung stehen. Angeblich seien die ersten 10 Jahre nach der Bestrahlung nicht signifikant anders als bei nicht Bestrahlten. Danach sind die Daten schlecht, so dass man nix sagen könnte. 10 Jahre sind viel wert, da kann meine Kinder ein gutes Stück begleiten. Es gäbe wohl auch schwierige Verläufe bei den OPs (siehe auch hier im Forum). Wenn was schief gehen würde, dann würde ich es mir nicht verzeihen.

Aber genug von meinem Gefühlsleben.

Ich möchte Dich und andere Betroffene ermutigen, den eingeschlagenen
Weg des Erfahrungsaustauschs beizubehalten. Das wird ohne
Berücksichtigung des Gefühlslebens kaum gelingen – die Entscheidung
zur Therapie muss auf objektiven Fakten und validen Informationen
beruhen, zusammen mit der Erfahrung von Spezialisten und dem
notwendigen Vertrauen in Therapeut und Verfahren sind das unerlässliche
Voraussetzungen. Darin besteht übergreifende Einigkeit und für diesen
„technischen“ Part sind die erfahrenen Spezialisten zuständig.
Die Therapieentscheidung aber bleibt jedem Betroffenen vorbehalten,
weswegen eine „mentale Vorbereitung“ als weiteres Element hinzukommt.
Hoffnung und Zuversicht helfen dabei mehr, als dunkle Vorahnungen
oder schiefe Bedingungen.

Ich wünsche viel Kraft für die anstehende Entscheidung und einen
positiven Verlauf.

Herzliche Grüße
snowdog

[Merrox]

Hallo Snowdog!

Vielen Dank für die schnelle und ausführliche Antwort! Der Hinweis auf hwp war sehr gut. Da er es anders geschrieben hat, habe ich es in der Suche nicht gefunden. Vielen Dank dafür. Er hat wohl auch gewartet und nach disgnostiziertem Wachstum operiert. Er ist ca. 25 Jahre älter und hat trotzdem die OP gewählt. Interessant.

Bei mir erfolgte die Ertaubung relativ schell. Auf dem ersten MRT, das in Wiesbaden gemacht wurde, wurde der Tumor übersehen. Daher wurde alles auf Stress geschoben. Das zweite MRT war 7 Monate später. Da suchten wir aber nach eine vaskulären Kompression und fanden das AN. In Tübingen fand man dann auch das AN auf dem MRT aus Wiesbaden. Da hat dann wohl jemand was falsch gemacht.
Als die Diagnose dann da war, war bis 60-70 Dezibel schon alles weg.

Bestrahlen wollte ich damals auf keinen Fall, weil ich im Forum gelesen hatte, dass wenn man jung ist, dies eher nicht machen sollte (damals war ich 38). OP hätte zum kompletten Hörverlust geführt. Daher gab man mir die Empfehlung, zu warten. Keine schlechte Empfehlung rückblickend. Das Thema sieht ein paar später anders aus, als wenn man mitten drin steckt.

Und das AN wächst bisher kein bisschen, seitdem ich MRTs mache. Diese Woche ist der nächste MRT Termin und ich versuche für mich zu klären, was ich tue, wenn es gewachsen sein sollte. Dann ist das warten beendet und es steht OP oder Bestrahlung an.

Die Symptomatik ist seit 2,5 Jahren konstant. Vollständige Taubheit. Periodische heftige Tinnita, maximal eine Stunde und daneben Dauertinnitus, den ich aber kompensiert habe. Ein bis zwei Mal im Jahr Drehschwindel. Der kann aber von woanders herrühren. Mein HNO-Arzt hat mich gewarnt, alles auf das AN zu schieben. Gleichgewichtsprobleme, aber damit kann ich gut umgehen. Also ich lebe sehr gut damit.

Für kein Wachstum und trotzdem taub gibt es einen Erklärungsversuch von ienem Arzt: Der Tumpor difundiert regelmäßig Proteine in die Endolymphe, die den Hörnerv zerstören. Dies habe ich ebenfalls in einer wissenschaftlichen Veröffentlichung zu dem Thema gefunden.

Vielleicht hätte eine frühe Bestrahlung dies verhinden können. Aber der Zug ist abgefahren. Da wurde zu spät diagnostiziert und ich war als die Diagnose da war so gegen die Bestrahlung.

Aber wenn es nun gewachsen sein sollte: OP oder Bestrahlung? Bin ich mit knapp 42 zu jung für die Bestrahlung? Die Radiologen sagen mir, dass es keine Langzeitschäden geben würde. Der Chirurg in und mein HNO sagten, dass sie ebenfalls bestrahlen würden, weil sie schon schlimme Verläufe bei OPs gesehen haben. Außerdem sei der Gesichtsnerv relativ weit weg von dem Tumor.

Ich muss nun zwischen langfristigen Strahlenschäden versus kurzfristigen OP Schäden abwägen. Wie gesagt, ich habe zwei kleine Kinder. Daher tendiere ich zur Bestrahlung. Lieber später nicht mehr hilfreich sein als früher.

Ich weiß nicht, wie ich mich entscheiden sollte, wenn es gewachsen sein sollte. Ich weiß nur, wenn es gewachsen sein sollte, dann wird die Angst meinen Verstand blockieren.

Vor einem Jahr hätte ich bestrahlt. Je mehr ich jetzt wieder lese, desto unsicherer werde ich.

Hilfreich war der folgende Artikel. 20 ILS Fälle, die bestrahlt worden sind. Bezugnahme auf andere Autoren und Meinungen:
Nicolas Massager, Carine Delbrouck and Daniel Devriendt
Gamma Knife Radiation Therapy for Intralabyrinthine Schwannomas
Publication date: June 29, 2014

Ich werde auf jeden Fall das Ergebnis des MRTs am Ende der Woche posten.

[MATRIX]

Lieber Merrox,

ich habe Deine Geschichte mit Interesse gelesen und möchte Dich sehr bitten, dass Du mir schreibst wie es Dir jetzt geht.
Was hat sich bis jetzt an den Symptomen geändert?
Wie kommst Du mit der Taubheit des Ohres klar?
Wie fühlt sie sich an?
Ist das so wie nach dem Hörsturz, dass man verstopft ist, oder fühlt sich wie „unter Wasser“, empfindlich ist?
Spielt der Tinnitus immer noch oder vielleicht noch mehr/ weniger? Usw.
Wieso ich Dich drum bitte?
Bei mir wurde im Juli dieses Jahres ein 2 mm kleines AN unmittelbar vor dem Vestibulum gestellt, also laut Klassifikation nach Kennedy, auch ein seltener ILS.
Ich habe mehrere Ärzte zu meiner Situation befragt und die Aussagen haben mich ziemlich verwirrt. Den Beitrag dazu habe ich unter „Entscheidung –OP oder nicht“ unter dem Untertitel „AN- Bestrahlung oder Abwarten, weil OP nicht empfohlen“ gestellt.
Auf jeden Fall – um kurz zu machen- stehe ich noch vor der Entscheidung und überlege mir gerade, ob ich ins kalte Wasser springe und mich bestrahlen lasse (mit der Hoffnung, dass ich der geeignete „Einzelfall“ in dieser Situation bin), oder warte lieber ab bis ich auf den natürlichen Weg taub werde.
„Einzelfall“? Die Empfehlung für die ST kam von den Ärzten aus Hannover und ich war erst sehr dankbar dafür. Sie waren sehr glaubwürdig!
Jetzt – nachdem ich viel gelesen- und andere Empfehlungen bekommen habe- befallen mich Zweifel, dass es in dieser Situation noch „Einzelfälle gibt“.
Die Hoffnung, dass da nichts ist, habe ich nicht mehr.
Dass, das kein An ist, sondern etwas Anderes, möchte ich nicht hoffen.
Die Entscheidung muss ich – wie jeder hier- alleine treffen.
In Moment warte ich noch bis Januar 2022, dann folgt der MRT-Termin. Danach stellt sich die alte Frage- was nun?
Bis dahin hoffe ich wenigstens einen Plan zu haben, deswegen auch die Fragen an Dich.
Deine Erfahrung würde mich vielleicht weiterbringen.
Ich bedanke mich schon im Voraus und wünsche Dir und Deiner Familie ein schönes Wochenende!
Schöne Grüße
MATRIX

[Merrox]

Hallo Matrix,
Erst Mal hast Du mein Mitgefühl. Es hat mein ganzes Leben verändert. Aber man gewöhnt sich dran. Und es geht weiter, auch wenn man es am Anfang nicht glauben kann.

Also ich bin immer noch im wait and scan. Und das seit nunmehr 7 Jahren. Letzte MRT im Sommer. Wegen Nullwachstum sind die Abstände 1,5 Jahre.

Ich bin recht schnell vollständig einseitig ertaubt. Waren gefühlt 100 Hörsturze. Dann war es vorbei. Mir wurde es in Tübingen so erklärt, dass der Tumor Proteine in die Endolymphe diffundiert, die den Hörnerv zerstören. Ich bin der Meinung, dass dadurch immer wieder Endolymph Hydrops entstehen, die ich als Hörsturze interpretiere.

Ich leide unter phasenweisen Tinnitus, der sich wir ein Triebwerk anhört. Fängt leise an und wird dann gefühlt so laut wie ein Lkw. Meist nachts kommt es. Oder bei Lärm. Müsste aber aus dem Gehirn kommen, das das Nullsignal des toten Ohrs bei gleichzeitigem Lärm des gesunden verwirrt. Hyperakusis habe ich wie Sau. Ist aber selbst gemacht. Pech gehabt. Dann jeden Monat 3 Tage Migräne auf der Seite des toten Ohrs. Gleichgewicht wird gut über das andere Ohr bei mir kompensiert.

Einseitig taub bedeutet, dass du kein Richtungshören mehr hast. Wenn das Handy schellt, dann finde ich es in der Regel nicht schnell genug. Wenn die Familie ruft, dann rufe ich immer zurück: Wo? Kneipe gehe ich nicht mehr. Kein Cocktail Party Effekt mehr. Ist ein medizinischer Begriff, kannst Du Mal googeln.

Andere Seite macht manchmal beim Tinnitus mit. Hatte auch dort ein paar Hörsturze auf dem gesunden Ohr. Das ist fies. Hörst dann ja auf den Frequenzen nix mehr. Aber bisher hält es sich.

Zum Thema was tun? Am Anfang wollte ich es unbedingt raus haben. Alle Ärzte rieten mir davon ab. Alle rieten zu Bestrahlung. Ich war echt sauer. Aber sie hatten Recht, so weit ich es für mich beurteilen kann. Wenn der Tag kommt, wenn es gewachsen sein sollte, dann wird bestrahlt in Krefeld. Die Kontroll MRTs lasse ich dort machen. Ich bin sehr zufrieden. Operieren wollte ich damals in Tübingen. Auch sehr zufrieden mit der Beratung dort. Ich will keine Namen nennen, aber Top Ärzte, die denn Patienten im Blick haben mit viel Erfahrung.

Was solltest Du tun? Das kannst nur du entscheiden. Bei mir lief es so. Vielleicht würde eine OP mir meinen Tinnitus und meine Schmerzen nehmen. Vielleicht kommt aber was anderes hinzu. Wer weiß das schon. Ich hoffe, dass ich die Behandlung noch weit in die Zukunft schieben kann. Aber wie gesagt, dann Bestrahlung. Ich habe eine Frau, zwei Kinder und eine Katze. Für die muss ich da sein. Eine Bestrahlung wirkt risikoärmer auf mich.

Bestimmt alles etwas durcheinander. Aber sitze gerade im Auto und schreibe Dir.

Wenn du Fragen hast oder reden willst, dann schreib wieder. Ich werde antworten.

Sei stark, es wird der Tag kommen, da wird das Thema wieder in den Hintergrund treten. Ich verspreche es. Bekomme gerade ein Tinnitus Attacke, aber es kümmert mich nicht mehr wirklich.

Merrox

[MATRIX]

Hallo Merrox,

vielen Dank für Deine schnelle Antwort.
Es tut mir sehr leid für Deine Symptome! Es ist richtig fies. man hört auf dem betroffenen Ohr nicht, aber als Belohnung bekommt die Musik.
Mit dem Tinnitus ist bei mir ziemlich ähnlich, auch wenn jetzt – finde ich – viel besser/leiser geworden ist.
Mit den 100 Hörstürzen finde ich auch ziemlich heftig und mit weiteren Symptomen auch.
Toll, dass Du Dich damit abgefunden hast. Heute denke ich, wenn Dein Fiesling nicht wächst, ist sogar gut. Damit kann man sich eventuell viele Nebenwirkungen einer Behandlung ersparen.
Wie ich nach 7 Jahren – mit der W & S –Strategie klar kommen würde ist sehr fraglich. Wenn nicht wachsen sollte, würde ich mich wahrscheinlich freuen.
Bei Wachstum würde ich „etwas“ (was?) unternehmen.
Mir wurde- im Falle einer späteren Ertaubung – eine CI-Implantation empfohlen.
Damit sollte sich sogar der Tinnitus beruhigen. Hast Du nicht darüber nachgedacht? Vielleicht später, wenn Deine Kinder etwas selbständiger sind?
Ich bin noch nicht soweit und kämpfe ständig mit der Frage ob die Bestrahlung (bei meiner Lage bei bestehenden HV) mir noch das HV für ein paar Jährchen retten kann oder besser zu sagen wenigstens nicht total zerstören.
Kannst Du Dich erinnern, was die Ärzte aus Tübingen zum Thema Bestrahlung eines ILS und HV danach gesagt haben?
Hast Du damals mit dem betroffenen Ohr noch gehört?
Ich denke über die Proteine nach. Wenn das stimmt, dann könnte sich event. lohnen etwas schneller als später zu bestrahlen.
Das Behalten des HV scheint nicht unbedingt mit dem Wachstum der ILS zu tun zu haben.
Na ja, richtig schwierig ……
Ich glabe, ich werde noch mit weiteren Spezialisten treden müssen.

Auf jeden Fall wünsche ich Dir und Deiner Familie alles Gute und danke Dir auch für die Beruhigung/Versprechen, dass auch diese Geschichte an einem Tag etwas in den Hintergrund rutscht.
Deine Einstellung zur Deiner Familie finde ich klasse und kann sehr gut nachvollziehen!

Herzliche Grüße
MATRIX