Akustikusneurinom - Hirntumor AN und Interessengemeinschaft IGAN

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Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom (AN oder AKN) ist ein Hirntumor mit (mindestens) drei Namen:
Akustikusneurinom – Vestibularisschwannom – Kleinhirnbrückenwinkeltumor.

Das Akustikusneurinom ist ein primärer Tumor - es bildet keine Tochtergeschwülste (Metastasen) – es entartet nicht zu Krebs – es ist nicht ansteckend - es ist nicht vererbbar – es wächst i.a. sehr langsam.

Diese Merkmale sind allerdings die einzigen bedingt tröstlichen, denn das Akustikusneurinom ist eben ein Tumor, im Kopf, wo er nicht hingehört, und der – unerkannt und unbehandelt – über kurz oder lang erst zu lästigen und später zu lebensbedrohenden Beschwerden führen kann.

Wo und wie entsteht das Akustikusneurinom ?

Vielfach wird geglaubt, ein Hirntumor sei eine Wucherung des Gehirns, gemeint ist die Hirnmasse. Gleichzeitig wird damit assoziiert, dass dieser Tumor Krebs sei. Das ist die Schreckensvision, die auch bei der Diagnose Hirntumor Akustikusneurinom bei vielen Betroffenen vorherrscht. Zum Glück ist das nicht so!

Akustikusneurinom im MRT
(Quelle: Homepage der MH Hannover);
links: im Vertikalschnitt, rechts: im Horizontalschnitt.

Es gibt rund 20 Gruppen von Hirntumoren, die z.T. noch in Untergruppen untergliedert sind. Die drei wichtigsten sind das Gliom, das Meningiom und das Neurinom oder Schwannom. Alle drei sind primäre Tumore, d.h. sie sind keine Ableger von Tumoren in anderen Körperregionen. Gliome sind Wucherungen der Stützzellen des Gehirns, die rund 90 % der Hirnmasse ausmachen. Sie sind oft „bösartig“ (damit meint der Mediziner, dass sie über die Blut- und Lymphbahnen Metastasen in anderen Körperregionen bilden). Meningiome sind Wucherungen der Hirnhaut, der Hülle um die Gehirnmasse. Sie sind meist „gutartig“. Neurinome (auch Schwannome) bilden sich aus und auf den Hüllen der Hirnnerven und bilden keine Metastasen, werden also medizinisch als gutartig klassifiziert.

Hirnnerven bestehen aus sehr, sehr vielen dünnen Fasern, die von einer Hülle aus Bindegewebe ummantelt sind. Diese Hülle besteht aus den sog. Schwannschen Zellen und wird deshalb Schwannsche Scheide genannt. Der Vergleich mit einer Kupferlitze aus vielen dünnen Adern und einem Isolationsmantel ist nicht der schlechteste.

Mikroskopisches Schwannom
Akustikusneurinom - Zelle

Das Akustikusneurinom besteht aus unkontrolliert wachsenden Schwannschen Zellen der Nervenhülle des 8. Hirnnerven. Dieser Nervus Cochlovestibularis ist ein Zwillingsnerv, hat also zwei Anteile – den Hörnerv (Nervus cochlearis) und den Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis). Die beiden Nervenanteile des 8. Hirnnerven treten, eng aneinander liegend, aus dem Hirnstamm aus und verlaufen durch den Kleinhirnbrückenwinkel und den knöchernen Gehörgang zum Innenohr. Das Akustikusneurinom wächst fast immer aus dem vestibulären Anteil des 8. Hirnnerven, woraus sich der oft verwendete Name Vestibularisschwannom herleitet. Der Tumor kann quasi seitlich an dem Vistibularisnerven wachsen, er kann sich aber auch zwischen die beiden Zweige dieses Nerven schieben und diese aufspalten. Die Art der Ausbreitung beeinflusst u.a. entscheidend Aufwand und Erfolgsaussichten der Therapien (siehe dort).

Der Hörnerv übermittelt die Hörinformationen in Form bioelektrischer Signale aus dem Innenohr zum Zentrum des Gehirns. Durch Umwandlungen entsteht dort das Hörempfinden. Der Gleichgewichtsnerv übermittelt die Informationen aus dem Gleichgewichtsorgan des Innenohrs zum Hirnstamm, von wo sie zum Kleinhirn gelangen und wo durch Verknüpfung mit weiteren Informationen z.B. von Augen und Muskelsensoren das Lageempfinden des Körpers entsteht und koordinierte Bewegungen gesteuert werden.
Im Gehörgang verläuft auch der 7. Hirnnerv (N. facialis), der Gesichtsnerv, der die Gesichtsmuskulatur und das Geschmacksempfinden von zwei Dritteln der Zunge und die Sekretion von Tränenflüssigkeit steuert. Da das Akustikusneurinom in den allermeisten Fällen im knöchernen Gehörgang zu wachsen beginnt, werden diese drei Nerven zuerst in ihrer Funktion beeinträchtigt.

Der Tumor wächst i.a. langsam bis sehr langsam und kann bis Jahrzehnte im knöchernen Gehörgang bleiben. Liegt er (noch) vollständig darin, nennt man seine Lage intrameatal. Reicht der Platz im Gehörgang auch nach Bedrängen und Verdrängen der dort verlaufenden Nerven und Gefäße nicht mehr aus, wächst das Akustikusneurinom aus dem Gehörgang in den Kleinhirnbrückenwinkel, einem zweigeteilten Raum links und rechts vom verlängertem Rückenmark, dem Hirnstamm. Aus dieser Tatsache wurde die deutsche Bezeichnung Kleinhirnbrückenwinkeltumor abgeleitet. Der Tumor liegt dann extrameatal. Die Lage des Akustikusneurinoms ist bestimmend für den Operationsweg (siehe dort).

Im Kleinhirnbrückenwinkel hat das Akustikusneurinom zunächst erst einmal wieder Platz, um an Volumen zuzunehmen, sich auszudehnen, bis weitere Nerven in der Schädelgrube, an der Schädelbasis berührt, bedrängt, gequetscht werden und sich dadurch weitere typische Symptome zeigen. Besonders kritisch ist, wenn der Hirnstamm seitlich verdrängt wird. So wie der wachsende Tumor immer an andere Hirnnerven gerät und diese in ihrer Funktion beeinträchtigt, zeigen sich schrittweise die dafür typischen Symptome (siehe dort). Typisch für das Akustikusneurinom ist ein feste Hülle (der Tumor "fließt nicht in das umliegende Gewebe"). Diese Hülle bietet bei kleinen Tumoren die Chance des Herauslösens in einem Stück.
Eine sehr seltene Form ist es, wenn das Akustikusneurinom in einem Teil eine Zyste, einen mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum bildet.

Es gibt kein Maß, ab dem ein Akustikusneurinom Beschwerden bei dem Betroffenen auslöst. Der eine bemerkt das AN bereits bei einer Größe von 2 x 2 x 2 mm, ein anderer lebt lange ohne Beschwerden mit einem AN von durchschnittlich 2 cm Durchmesser. Ein Grund dafür ist das langsame Wachstum, das dem Körper Gelegenheit gibt, dass sich Nerven und Gefäße der veränderten Situation um sie herum teilweise und für eine gewisse Zeit anpassen können.

Welche Hirnnerven verlaufen an der Schädelbasis ?

Die beiden Abbildungen zeigen die Austrittsstellen der Hirnnerven an der Schädelbasis.
Linke Abbildung: Schematische Darstellung. Quelle: Medizin, Mensch, Gesundheit, 2005.
Rechte Abbildung: Blick durch das Operationsmikroskop. Quelle: Homepage der UK Würzburg.

Die Funktionen der Hirnnerven:

  1. Riechen
  2. Sehen
  3. Augenbewegungen
  4. Augenrollen
  5. Innervation von Gesichtshaut, Augenhöhle, Zähnen, Muskulatur von Ober- und Unterkiefer
  6. Augenbewegungen
  7. Gesichtsbewegungen (Mimik), Tränensekretion, Unterkieferdrüse und Unterzungendrüse, kleine Gaumen- und Nasendrüsen, Geschmack in vorderen zwei Zungendritteln
  8. Hören und Gleichgewicht
  9. Rachenmuskeln (Schlucken), Schleimhaut von Rachen und Ohr-Paukenhöhle, Geschmack im hinteren Zungendrittel
  10. Kehlkopfbewegungen (auch Stimmbänder), Rachenmuskulatur, Sensibilität im außeren Gehörgang, Versorgung von Herz, Lunge, Magen und Darm!
  11. Kopfwendungen, Versorgung des Trapezmuskels des Rückens
  12. Zungenbewegungen


Wie häufig tritt das Akustikusneurinom auf ?

Acht bis zehn Prozent aller Hirntumoren und 80 bis 90 % der Tumoren an der Schädelbasis sind Akustikusneurinome.
Die Zahlen aus verschiedenen Ländern sagen, dass bei etwa 8 bis 10 von 1 Million Einwohnern ein Akustikusneurinom entdeckt wird. Es kann angenommen werden, dass viele unentdeckt bleiben, weil sie klein bleiben und keine spürbaren Beschwerden auslösen. 

Warum entsteht das Akustikusneurinom ?

Über die Ursachen für das Entstehen gab und gibt es viele Denkansätze, Theorien, Mutmaßungen. Um Spekulationen keinen Vorschub zu leisten, wird auf deren Darlegung hier verzichtet.
Tatsache ist, dass es bis heute keine wissenschaftlichen Beweise gibt, warum Zellen plötzlich unkontrolliert wachsen, gerade an diesen Stellen, und warum sie einmal schnell oder langsam wachsen. Als gesichert kann aber heute schon gelten, daß das Akustikusneurinom keine Metastasen bildet und dass es nicht vererbbar ist!

Hier sind einige Bemerkungen zur „von-Recklinghausen-Krankheit“ notwendig:
Diese Krankheit, auch Neurofibromatose Typ 2 (NF2) genannt, ist genetisch bedingt, vererbt sich aber nicht unbedingt von jeder Generation auf die folgende. Bei dieser Krankheit bilden sich Geschwülste am Nervengewebe an verschiedenen Stellen des Körpers, insbesondere am Rückenmark und im Schädel. Diese Geschwülste können relativ harmlos bleiben, aber auch zu schweren Schäden führen. Wenn bei einem NF2-Betroffenen eine Geschwulst den Hör- oder Gleichgewichtsnerv befällt, dann geschieht das meist auf beiden Seiten. Ob jemand diese Krankheit hat, lässt sich durch einen Gentest ermitteln. Durch eine Blutuntersuchung wird das Chromosom 22 gesucht. Das sog. Merlin-Gen ist für NF2 verantwortlich.

Gibt es eine Akustikusneurinom - Prophylaxe ?

Da die Ursachen der Entstehung nicht bekannt sind, gibt es auch keine Prophylaxe. Wie bei allen Krankheiten gilt auch für den Hirntumor Akustikusneurinom, dass eine gesunde Lebensweise der Stärkung der Abwehrkräfte des Körpers, dem Immunsystem, und der Senkung des allgemeinen Krankheitsrisikos förderlich ist. Der Ausbruch der Krankheit lässt sich damit aber nicht verhindern. Zur gesunden Lebensweise tragen Ernährung, Bewegung und eine starke Psyche bei. Ein starkes Immunsystem ist außerdem für eine Rehabilitationsphase nach jeder Krankheit wichtig.

Die Tatsachen, dass die Ursachen für das Entstehen des Akustikusneurinom (noch) nicht bekannt sind, und dass es folglich (noch) keine Prophylaxe gibt, sollten von Betroffenen und deren Angehörigen akzeptiert werden. Damit werden Zeit und Energie gespart, die für ein nutzloses Suchen nach einer Wunderlösung verschwendet werden. Akustikusneurinom – Betroffene können sicher sein, dass die Mitglieder des Medizinischen Beirates der IGAN zu den Ersten gehören werden, die erfahren, wenn die Frage nach der Akustikusneurinom – Ursache geklärt ist (wenn sie nicht sogar an der Beantwortung dieser Frage beteiligt sind). Die IGAN würde in diesem Fall diese erfreuliche Nachricht umgehend publizieren.

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