Akustikusneurinom - Hirntumor AN und Interessengemeinschaft IGAN

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Leitlinien

(Vorläufige Leitlinie)
(s.a. LL der DGNC 008/013 v. 01/1999)

Bildgebende Diagnostik:
Die Aufgabe der modernen bildgebenden Diagnostik des sensorineuralen Hörverlustes besteht in dem Nachweis oder Ausschluß und der artdiagnostischen Zuordnung raumfordernder Prozesse im Bereich des Innenohres, des Meatus acusticus internus (MAI) und Kleinhirn-brückenwinkels. Prozesse, die innerhalb des Labyrinths bereits bei einer Größe von wenigen Millimetern symptomatisch werden können, stellen besonders hohe Ansprüche an die Schnittbilddiagnostik. Ihr früher Nachweis ist wünschenswert, da bei geringer Tumorgröße eine operative Behandlung unter Funktionserhalt der Hirnnerven VII und VIII möglich ist.

Die MRT stellt die Methode der ersten Wahl für die bildgebende Diagnostik des Akustikus-neurinoms dar (1,3,5,8,9,10,12,14,15,16,17,20,21).

Folgendes Untersuchungsprotokoll wird empfohlen:
A. Magnetische Resonanztomographie: (s.a. Leitlinie der BÄK zur Qualitätssicherung Magnet-Resonanz-Tomographie vom 29. 9.2000 und Richtlinien über Kriterien zur Qualitätsbeurteilung in der Kernspintomographie vom 16.10.2000, Anlage Kleinhirn-brückenwinkel, Felsenbein, Schädelbasis)

Die Einstellung der Schnittebenen muß anhand der Scout-Bilder immer möglichst symmetrisch erfolgen, um den Seitenvergleich zu erleichtern.

1. Orientierende Übersichtsaufnahme axial T2-gewichtet zur Beurteilung des Gehirns, Hirnstammes, des Kleinhirnbrückenwinkels und des Felsenbeines zum Ausschluß von:
- Läsionen des Hirnstammes (z.B. MS-Herde, Gliome, Blutungen, etc.)
- Tumoren des KHBW (z.B. Neurinome, Epidermoide, Metastasen, Angiome, Meningeome, etc.)
- Erkrankungen des Felsenbeines (z.B. Entzündungen der Pneumatisations-räume; Tumoren wie Glomustumoren, Chordome, Chondrome, Cholesteatome; Fehlbildungen)
Ein eventueller pathologischer Prozess muß in der für diesen geeigneten Weise (z.B. T1- gewichtete MRT ohne und mit i.v. Kontrastmittel, ggf. CT, Angiographie, etc.)
abgeklärt werden.

2. Hochauflösende 2D/3D-T1-gewichtete Sequenzen (z.B. T1W-SE, SD 1-3 mm;3D-MP RAGE, SD </= 1 mm; o.ä.) ohne und mit intravenös verabreichtem Kontrastmittel (0.2ml/kg KG Gadolinium-DTPA) in axialer und koronarer, sowie bei Bedarf in sagittaler bzw. anatomisch angepaßter (z.B. senkrecht oder parallel zum MAI) Schnittführung.
Akustikusneurinome/vestibuläre Schwannome zeigen eine deutliche Signalzunahme nach der Gabe von i.v. Kontrastmittel.

Die Differentialdiagnose umfasst:
Meningeom, Facialis-Neurinom, Lipom, Lymphom, Hamartom, Hämangiom, AV-Malformation, Blutung, Arachnoiditis, Ramsey-Hunt-Syndrom, Labyrinthitis, Neuritis, cochleäre Otospongiosis, neurovaskuläres Kompressionssyndrom

Falsch positive Befunde mit Kontrastmittelanreicherung ähnlich wie bei einem intrakanalikulären Akustikus-N können z.B. durch eine Neuritis, AVM, Arachnoiditis, Ramsey-Hunt-Syndrom hervorgerufen werden (2,10). Die Befunde sind im Zusammenhang mit dem klinischen Bild zu werten, im Zweifelsfall ist eine ergänzende neurologische Abklärung oder eine MRT-Verlaufskontrolle nach 6 Monaten zum Nachweis eines Rückgangs entzündlich bedingter Kontrastmittelanreicherungen erforderlich.

Ergänzend zu den kontrastmittelunterstützten T1-gewichteten Sequenzen kann die exakte Lage und raumfordernde Wirkung eines pathologischen Prozesses in Bezug auf die Nerven im inneren Gehörgang, die Cochlea und die Bogengänge mit hochauflösenden 3D-T2-gewichteten Dünnschichtsequenzen dargestellt werden. Diese Sequenzen werden zunehmend auch zur Operationsplanung bei kleinen Akustikusneurinomen eingesetzt.

3. Hochauflösende 3D-T2-gewichtete Sequenz (z.B. 3DFT-CISS, 3D-FASE, ZIP 3D-FRFASE, 3D-TSE) des Felsenbeines mit Schichtdicken </= 1mm isotrop.
Darstellung des Innenohres mit Schnecke und Labyrinth, Meatus acusticus internus mit den einzelnen Hirnnerven, sowie der unmittelbaren Nachbarschaft, mit axialen und koronaren Rekonstruktionen, sowie eventuell erforderlichen, anatomisch angepassten, weiteren Rekonstruktionen, für
a. den Nachweis/Ausschluß einer Normabweichung
b. die genaue Lokalisation und Zuordnung des Tumors zum betroffenen Hirnnerven und die Beziehung zum Fundus
c. Nachweis eines neurovaskulären Kontaktes

Wenn bei guter Bildqualität, die eine detaillierte Darstellung der Strukturen des Mittel- und Innenohres (Cochlea, Labyrinth, Facialiskanal) sowie eine getrennte Beurteilung der Nerven des Meatus acusticus internus (MAI) erlaubt, keine Normabweichung erkennbar ist, kann dies nach Soulie D. et al.(17) und Annesley-Williams D.J. et al. (3) als Ausschluß eines Akustikusneurinoms gewertet werden. Unter dieser Voraussetzung kann diese Sequenz bei KM-Unverträglichkeit als Alternative für die T1W + KM dienen.

Falsch positive Befunde können mit hochauflösenden T1W-Aufnahmen durch die Gabe von KM geklärt werden (Nakashima 2002; Hermans 1997: 9/38 falsch positive in T2W)
Falsch negative Befunde (Hermans 1997: 2/38: 1 winziger intralabyrinthärer Tumor, 1
winziger intrakanalikulärer Tumor bei ähnlichem Befund der Gegenseite; Nakashima 2002:
bei Labyrinthitis oder Neuritis (z.B. Bell´s palsy) kann ohne Kontrastmittel ein falsch
negativer Befund entstehen) sind sehr selten; bei der dann noch sehr geringen Größe eines
eventuellen Tumors kann bei dem langsamen Wachstum der Akustikusneurinome (s.u.)eine
Verlaufskontrolle ohne Risiko, einen günstigen Zeitpunkt für die Therapie zu verpassen,
vorgenommen werden.

Stereotaktische Maßnahmen: Wenn MR-Bilder für die Berechnung von Zielpunkt-koordinaten im Rahmen stereotaktischer Maßnahmen verwendet werden sollen ist zu bedenken, dass die geometrische Genauigkeit der MRT-Bilder durch Verformungen des magnetischen Feldes z.B. durch Suszeptibilitätsartefakte beeinträchtigt werden kann.

Verlaufskontrollen:
Wesentliche Aufgabe von Verlaufskontrollen ist die Beobachtung des Wachstums raum-fordernder Prozesse bei konservativem Management, sowie die postoperative Kontrolle eines eventuellen Rezidivwachstums. Voraussetzung für einen zuverlässigen Vergleich zeitlich getrennter Untersuchungsbefunde ist deren Durchführung mit identischen Untersuchungs-parametern, eine Bedingung, die am ehesten in der gleichen Institution gegeben ist.

Für die Größenbestimmung der Tumoren hat sich die sog. „voxel-count“ Methode in Verbindung mit hochauflösenden 3D-T2-gewichteten Sequenzen, z.B. 3D-CISS (in plane Auflösung 0.4 mm x 0.4 mm Schichtdicke 0.7 mm, Voxel 0.1 mm3), als besonders genau und zuverlässig erwiesen (20). Die Messungen sollten in allen drei Projektionen vorgenommen werden. Mit größeren Voxeln vergrößert sich der Messfehler.

Das Wachstum von Akustikus-Neurinomen ist in der überwiegenden Zahl der Fälle sehr langsam. (Perry et al. 2001: Beobachtung von 41 Pat. über 6Mo – 9 Jahre: Wachstum 0 – 1.2 cm/Jahr; 21 Pat. zeigten ein durchschnittliches Wachstum von 0.322 cm /Jahr, nur bei 5 wurden weitere Maßnahmen erforderlich. Keine Korrelation zwischen initialer Tumorgröße und Wachstumsrate.)

Untersuchungs-Protokoll: Erste Kontrolle nach 6 Mo, wenn kein Wachstum erkennbar weitere Kontrollen im Abstand von 1 Jahr.
Eine definitive Aussage über die Häufigkeit von Kontrolluntersuchungen und die Dauer des Beobachtungszeitraumes kann derzeit mangels geeigneter Langzeitstudien noch nicht gemacht werden, da es Tumoren mit unterschiedlichem Wachstumsverhalten (a. kontinuier-lich, b. nicht sicher erkennbar, c. weiteres Wachsen nach Ruhepause, d. Neigung zu Regression, e. irreguläres Wachstum (5) gibt.

B. Computer-Tomographie: (s.a. Leitlinien der BÄK zur Qualitätssicherung in der Computertomographie vom 10.4.1994)

Die Computer-Tomographie ist das Untersuchungsverfahren der zweiten Wahl. Sie kommt zum Einsatz,
- wenn Patienten nicht mit der MRT untersucht werden können ( z.B.
magnetisierbare metallische Implantate, Schrittmacher und andere aktive (elektronische/magnetische) Steuergeräte, Klaustrophobie, etc.), sowie
- zur Darstellung
a. der Knochenstrukturen des Felsenbeines
(z.B. Erweiterung des MAI, Nachweis von Anomalien, Fehlbildungen (Atresien, Mondini-Malformation), Frakturen, etc.)
(cave: doppelseitige Erweiterungen des MAI können durch eine Ektasie der Dura verursacht werden (7)
b. von destruierenden Knochenprozessen (z.B. Cholesteatom, Osteomyelitis, maligne Otitis, etc.)
c. von Verkalkungen (z.B. Tumorverkalkungen, Otosklerose, etc.)

CT-Protokoll:
1. Nur bei Patienten, die nicht mit der MRT untersucht werden können:
Übersichtsuntersuchung des gesamten Gehirns mit 4mm Schichtdicke im Bereich der hinteren Schädelgrube und 8 mm supratentoriell.

2. Hochauflösende Darstellung des Felsenbeines mit Schichtdicken von 1 – 1.5 mm im Knochenfenster und 2-3 mm im Weichteilfenster vor und nach intravenöser Gabe eines jodhaltigen Kontrastmittel. Rekonstruktionen in den orthograden, in schrägen bzw. anatomisch angepassten Projektionen. Mit modernen Mehrzeilen-Geräten ist eine weitere Steigerung der räumlichen Auflösung möglich (18).

Die moderne CT ermöglicht den Nachweis extrakanalikulärer Neurinome ab 5 mm Durchmesser nach der KM-Gabe, da diese im Nativ-CT meist isodens zum Hirngewebe sind. Beim Einsatz größerer Schichtdicken ist mit einer deutlich geringeren Sensitivität bei Tumorgrößen unter 10-15 mm Durchmesser zu rechnen.
Intrakanalikuläre Tumoren sind mit der CT ohne Luftzisternographie nicht sicher darstellbar; dieses Verfahren kommt weiterhin in Betracht bei Patienten, die unter keinen Umständen mit der MRT untersucht werden dürfen. Allerdings berichtet J. Vogl (19) bei 10 operativ gesicherten Befunden über 2 falsch negative Befunde der Luftzisterno-graphie.
Anstelle der Luft-Zisternographie kann eine CT-Zisternographie auch mit für intra-thekalen Einsatz zugelassenem KM durchgeführt werden (6).

Literatur:

1. Allen R.W., H.R. Harnsberger, C. Shelton, et al.:
Low-Cost High Resolution Fast-Spin-Echo MR of Acoustic Schwannoma: An Altenative of Enhanced Conventional Spin-Echo MR ? AJNR 17: 1205-10, 1996

2. Anderson R.E., J.M. Laskoff:
Ramsay-Hunt syndrome mimicking intracanalicular acoustic neuroma on contrast-enhanced MR. AJNR 11, 409, 1990

3. Annesley-Williams D.J., R.D. Laitt, J.P.R. Jankins, et al. :
Magnetic resonance imaging in the investigation of sensorineural hearing loss: is contrast enhancement still necessary?
The Journal of Laryngology & Otology 115 :14-21, 2001

4. Carmody R.F.:
The Temporal Bone. In: Zimmerman R.A., W.A. Gibby, R.F. Carmody (Hrg.) Neuroimaging. Clinical and Physical Principles. Springer, pp 1159-1194,

5. Charabi S., J. Thomsen, M. Mantoni, et al.:
Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) : growth and surgical and non-surgical consequences of the wait-and-see policy. Otolaryngol Head Neck Surg 113: 5-14, 1995

6. Dubois P.J., B.P. Drayer O.W. Bank, et al.:
An evaluation of current diagnostic radiologic modalities in the investigation of acoustic neurilemmomas. Radiology 126: 173-9, 1978

7. Gibby W.A.: CT:
Clinical Applications and Contrast Agents. In: Zimmerman R.A., W.A. Gibby, R.F. Carmody (Hrg.) Neuroimaging. Clinical and Physical Principles. Springer, pp 25-62, 2000

8. Glastonbury Christine M., Chr. Davidson, H.R. Harnsberge, et al.:
Imaging Findings of Cochlear Nerve Deficiency. AJNR 23: 635-643, 2002

9. Held P., C. Fellner, J. Seitz, et el.:
The value of T2(*)-weighted MR images for the diagnosis of acoustic neuromas. European Journal of Radiology 30: 237-244, 1999

10. Hermans R., A. Van der Goten, B. De Foer, et al.:
MRI screening for acoustic neuroma without gadolinium: value of 3DFT-CISS sequence. Neuroradiology 39: 593-598, 1997

11. Jackler R.K.:
Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma).In: R.K. Jackler, D.E. Brackmann (Hrg.) Neurotology. Mosby, pp 729-785, 1994

12. Krombach G.A., T. Schmitz-Rode, J. Tacke, et al.:
Magnetic resonance tomography imaging of the inner ear of patients with sensorineural hearing loss or vertigo. Laryngorhinootology 80 (Apr.) (4), 177-81, 2001

13. Modugno G.C., A. Pirodda, G.G. Ferri, et al.:
Small acoustic neuromas: Monitoring the growth rate by MRI Acta Neurochir (Wien) 141: 1063-7, 1999

14. Nakamura T., S. Naganawa, T. Koshikawa, et al.: High-spatial-resolution MR cisternography of the cerebello-pontine angle in 90 seconds with a zero-fill interpolated fast recovery 3D fast asymmetric spin-echo sequence. AJNR 23:1407-1412, 2002

15. Nakashima K., M. Morikawa, H. Ishimaru, et al.:
Three-dimensional fast recovery fast spin-echo imaging of the inner ear and the vestibulocochlear nerve. Eur Radiol 12: 2776-2780, 2002

16. Perry B.P., B.J. Gantz, J.T. Rubinstein:
Acoustic neuromas in the elderly. Otol Neurotol 22(3): 389-91, 2001

17. Soulie D., Y.-S. Cordoliani, J. Vignaud, et al.:
MR imaging of acoustic neuroma with high resolution fast spin echo T2-weighted sequence. European Journal of Radiology 24, 61-65, 1997

18. Tomandl B.F., P. Hastreiter, K.E.W. Eberhardt, et al.:
Virtual Labyrinthoscopy: Visualization of the Inner Ear with Interactive Direct Volume Rendering. RadioGraphics 20: 547-558, 2000

19. Vogl Th. J., M.G. Mack:
Bildgebende Diagnostik von Tumoren der mittleren Schädelbasis, der Felsenbeine und des Kleinhirnbrückenwinkels. In: J. Vogl Th. J., Mäurer, R. Felix (Hrg.) Bildgebende Diagnostik bei Tumoren der Kopf-Hals-Region. Schnetztor-Verlag GmbH, Konstanz, pp 32-57, 1996

20. Yamada I., A. Tsunoda, Y. Noguchi, et al.:
Tumor Volume Measurements of Acoustic Neuromas With Three- Dimensonal Constructive Interference in Steady State and Conventional Spin-Echo MR Imaging. J of Magnetic Resonance Imaging 12: 826-32, 2000

21. Zealley I.A., R.C. Cooper, K.M.A. Clifford, et al.:
MRI screening for acoustic neuroma: a comparison of fast spin echo and contrast enhanced imaging in 1233 patients. The British Journal of Radiology 73: 242-247, 2000

Die Leitlinie wurde erstellt von der Kommission „Qualitätssicherung“ der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie.
Mitglieder der Kommission: Prof. Dr.W.J.Huk (Leiter), PD Dr. J. Berkefeld, Dr. U. Grzyska,
Prof. Dr. O. Jansen, PD Dr. M. Mull, Prof. Dr. P. Stoeter

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