Akustikusneurinom - Hirntumor AN und Interessengemeinschaft IGAN

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Akustikusneurinom - Diagnose

Unbefriedigende Situation bei der Akustikusneurinom-Diagnose

Die Diagnose ist immer noch das schwächste Glied im Verlauf der Erkrankung mit dem Hirntumor Akustikusneurinom: Früh- und Spätsymptome – Diagnose – Therapieentscheidung - Therapie – Rehabilitation. Das ist deshalb so schwerwiegend, weil sich durch eine späte Diagnose die Heilungschancen drastisch verschlechtern.
Tatsache ist, dass das Akustikusneurinom sich durch deutliche Symptome zeigt » (Link zum Thema Akustikusneurinom-Symptome). Tatsache ist auch, dass diese Symptome nicht allein spezifisch für diesen Hirntumor sind. Aber Tatsache ist leider auch, dass bei der Erklärung, Deutung, Analyse dieser Symptome noch immer sehr viel schief läuft, und das sowohl bei Betroffenen als auch bei Ärzten.

Betroffene, insbesondere Frauen und Arbeitswütige, neigen dazu, Beschwerden zu bagatellisieren, zu verniedlichen, zu negieren. Ärzte (einige, aber leider immer noch zu viele) neigen dazu, solche Symptome wie Tinnitus, Hörsturz, Hörminderung, Kopfschmerzen und Schwindelbeschwerden als Allerweltsbeschwerden abzutun, als Folgen von Überarbeitung, Streß oder „normaler Alterung“. Die Medikamentation ist dann entsprechend hahnebüchen und reicht von Beruhigungstropfen bis Massagen. Die Betroffenen fühlen sich dann als Weicheier oder Hyochonder, und das Akustikusneurinom wächst und wächst ......Immer noch kommt es dann vor, dass sich die Situation so zuspitzt, dass regelrechte Notoperationen notwendig werden, wie das z.B. bei den Forumsmitgliedern monula und Dirky Harry der Fall war.

Es gibt zum Glück aber auch etliche Ärzte - Allgemeinpraktiker, Fachärzte für HNO, Neurologie und sogar Orthopäden - die entweder sofort oder spätestens bei Auftreten von zwei oder mehreren dieser Symptome das veranlassen, was allein den Nachweis für das Vorliegen des Hirntumors Akustikusneuriom bringt: eine Magnetresonanztomograpie (MRT).


Intra- und extrameatal gelegenes Akustikusneurinom im Stadium B nach WIGAND bzw. vom Typ 2 nach SAMII; schematische Darstellung.

Die Anamnese

Vor Beginn spezieller Diagnoseverfahren sollte immer in einem ausführlichen Gespräch zwischen Arzt und Patient die Anamnese (Krankheitsgeschichte) zusammengetragen werden.

Was tun bei Tinnitus?

Zur Diagnose dieses oft sehr früh auftretenden Symptoms braucht es keinerlei Diagnoseverfahren. Der Betroffene empfindet es, schildert es, und der Zuhörer, ob Arzt oder nicht, muß das so akzeptieren.

Versuche, Tonlage, Frequenz, Rhythmus oder Art des Geräusches zu bestimmen und zu klassifizieren, sind für den Befund Tinnitus im Zusammenhang mit dem Hirntumor Akustikusneurinom unerheblich.

Hörtests bei Hörminderung

Zuerst sollten immer die von außen zugänglichen Teile des Ohres auf sichtbare krankhafte Veränderungen, Fremdkörper oder Entzündungen im Ohr etc. untersucht werden.

Unabhängig davon, ob die Hörminderung schleichend oder abbrupt (Hörsturz) erfolgt, gibt es verschiedene (audiometrische) Verfahren, dies festzustellen und zu quantifizieren.

Die Tonaudiometrie untersucht die Hörfähigkeit, indem über Kopfhörer Töne mit unterschiedlicher Höhe (Frequenzen) und Lautstärke einem Ohr zugeführt werden, während das andere durch einen allgemeinen Geräuschpegel neutralisiert wird. Das Ergebnis ist ein sog. Tonaudiogramm.

Die Sprachaudiometrie untersucht die Hörfähigkeit für Sprache, indem über Kopfhörer Wörter mit unterschiedlicher Lautstärke jeweils einem Ohr zugeführt werden. Dabei kommt es vor allem auf das Verstehen von einsilbigen und die klare Erkennung ähnlich klingender Wörter an. Das Ergebnis ist ein sog. Sprachaudiogramm.

Diese beiden Verfahren sind subjektiv geprägt. Der Betroffene wirkt aktiv mit, indem er signalisiert, wann er den Ton hört bzw. was er verstanden hat.

Bestimmung der Reizweiterleitung über den Hörnerv

Objektive Verfahren stützen sich nicht auf die Aussagen des Betroffenen. Sie messen die Funktionsfähigkeit des Hörnerven ohne aktive Beteiligung des Patienten direkt und zeichnen das auf. Die Bezeichnungen dafür klingen kompliziert: (F)AEP – (frühe) akustisch evozierte Potentiale oder BERA – brain stem electic response audiometry.

Klicke, das sind sehr kurze Schallreize, werden in einem Verstärker erzeugt und über einen Kopfhörer im Abstand von einigen hunderstel Sekunden ausgegeben (die kurzen Zeitabstände erlauben das Versenden sehr vieler Signale), durch das Mittelohr übertragen und lösen im Innenohr Nervenimpulse aus, die über den Hörnerv zum Stammhirn gelangen. Auf dem Weg dorthin werden die Signale mehrfach in sog. Schaltstationen verarbeitet, umgeschaltet und lösen eine typische elektrische Potentialänderung aus, die mit Messelektroden auf der Kopfhaut gemessen werden kann.
Gemessen werden die Reize mit Elektroden, die meistens auf der Haut oberhalb des hinter der Ohrmuschel gelegenen Mastoidknochens des Felsenbeins, an der Stirn und am Scheitel befestigt werden.
Diese Potentialschwankungen zeigen sich in der BERA-Aufzeichnung als Berge und Täler (Maxima und Minima). Gemessen wird die Geschwindigkeit der Reizweiterleitung zwischen Hörschnecke (Reizeintritt) und Hirnstamm (Reizantwort). Die Zeitverzögerung (Latenz) zwischen Reizeintritt und Reizantwort ist größer, wenn der Hörnerv oder dessen Nervenhülle geschädigt ist. Somit lassen sich zweifelsfrei funktionelle Störungen am Hörnerv nachweisen und lokalisieren, die durch ein Akustikusneurinom hervorgerufen worden sind. Bei sehr kleinen Akustikusneurinomen kann u.U. keine Laufzeitdifferenz zwischen den Ohren festgestellt werden.


BERA-Befunde: links vom gesunden Ohr, rechts vom Ohr, in dem der Hörnerv durch ein Akustikusneurinom geschädigt ist. Deutlich zu sehen ist die Vergrößerung der sog. Latenz I bis V im rechten Bild (Quelle: Homepage des UK Gießen und Marburg).

Überprüfung des Gleichgewichtssinns bei Gleichgewichtsstörungen

Auch hier sind zunächst offensichtliche bzw. häufig zu vermutende Ursachen wie extreme Blutdruckwerte, körperliche Erschöpfung, Entzündungen im Mittel- oder Innenohr zu überprüfen bzw. auszuschließen. Von den zahlreichen möglichen Gleichgewichtsprüfungen sollen hier nur einige genannt werden.

Nystagmusprüfung
... mittels Kalorimetrie:
Durch Spülung des äußeren Gehörganges mit warmen Wasser wird das Gleichgewichtsorgan gereizt, was einen Reflex des Augenmuskels auslöst – das Auge zuckt in der Waagerechten. Bleibt dieser Reflex aus oder fällt er nicht symmetrisch aus, weist das auf eine Störung des Gleichgewichtsorgans hin. Die Augenbewegungen werden mittels der sog. Frenzel-Brille beobachtet.

... mittels Drehstuhlpendelung:
Der Patient sitzt auf einem Drehstuhl, der in Drehung versetzt wird, und öffnet und schließt abwechselnd die Augen während der Drehung bzw. nach Anhalten des Stuhles. Auch hier werden die Augenreflexe registriert, allerdings mittels kleiner, neben den Augen aufgeklebter Sensoren.

Tretversuche und Blindgang:
Der Patient tritt auf der Stelle mit vorgestreckten Armen und mit offenen und geschlossenen Augen. Dabei wird von einer über dem Kopf befindlichen Kamera die Abweichung der Kopfmitte von der Ausgangslage aufgezeichnet. Dazu trägt der Patient ein Kappe mit kleinen Lämpchen.

Stehversuche:
Der Patient steht (durch Bänder gesichert) auf einer frei beweglichen, kleinen Platte und muß sich stehend im Lot halten. Dafür übt er wechselnden Druck mit Teilen der Füße auf die Platte aus. Dieses „Druckmuster“ gibt Rückschlüsse auf den Grad der Schädigung des Gleichgewichtsorgans.


Stehtest (Quelle: Homepage des UK Erlangen)

Eine Zusammenstellung der wichtigsten Funktionsuntersuchungen bei Verdacht auf Akustikusneurinom ist in einer Zusammenstellung des Uniklinikums Erlangen zu sehen: » Funktionsuntersuchungen bei Akustikusneurinom-Verdacht

Nachweis des Akustikusneurinoms durch MRT

Während Hörtests und Gleichgewichtsprüfungen funktionelle Störungen nachweisen und dadurch Rückschlüsse auf die (mögliche) Existenz eines Akustikusneurinoms zulassen, zeigt die Magnetresonanztomographie (MRT) die anatomischen Verhältnisse in einem ausgewählten Körperbereich.

Die Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT), früher auch als Kernspintomographie bezeichnet, hat als Schnittbildverfahren eine herausragende Bedeutung bei der Tumor-Diagnose. Besonders wertvoll ist die Möglichkeit, sehr kontrastreiche und überlagerungsfreie Bilder von Weichteilen zu erstellen. Die Besonderheit gegenüber dem CT besteht darin, dass Schnittbilder nicht nur horizontal, sondern in jeder beliebigen Ebene des Raumes dargestellt werden können. Es wird somit z.B. ein virtueller Blick auf das Untersuchungsgebiet aus einer Richtung möglich, aus der ein Betrachter normalerweise das Gebiet gar nicht betrachten kann. Damit leistet das MRT nicht nur beste Daten für die Diagnose, sondern auch unverzichtbare Informationen für die spätere Therapien, sowohl für die Planung einer Bestrahlung als auch für die Operation.

Ein weiterer Vorteil ist, dass keine Röntgen- oder andere ionisierenden Strahlen eingesetzt werden. Raffiniert: Die Wasserstoffatome des menschlichen Körpers selbst werden zur Bildgebung genutzt: Die Kerne der Wasserstoffatome richten sich in einem Magnetfeld wie Kompassnadeln aus. Nach Einbringen von Radiowellen nehmen sie Energie auf und werden abgelenkt. Nach dem Abschalten der Radiowellen rotieren sie wieder in ihren ursprünglichen Zustand zurück und geben dabei Energie in Form von Resonanzwellen ab. Diese Signale werden von spulenförmigen Antennen aufgefangen und von leistungsstarken Computern zu Bildern umgerechnet.

Die entstehenden Bilder haben eine hervorragende räumliche Auflösung, sind kontrastreich und bilden selbst kleinste Veränderungen in den Weichteilen ab. Die Dokumentation gelingt besonders gut auf coronaren Untersuchungsschichten. Coronare Schnittbilder sind solche Schichtaufnahmen, die vom Scheitel in Richtung auf die Füsse und parallel zum Gesicht erstellt worden sind. Durch vorherige Gabe von Kontrastmitteln (Gadolinium) können diese Effekte noch verstärkt werden. Mittels MRT ist heute ein Akustikusneurinom von nur wenigen Millimeter mittlerem Durchschnitt erkennbar und darstellbar. Mit der sog. CISS-Sequenz kann man sogar die einzelnen Hirnnerven im Gehörgang und Kleinhirnbrückenwinkel darstellen und erkennt sehr deutlich die Ausdehnung des ANs.

Bei der Aufnahme liegt der Patient auf einer Liege, die in eine sog. „Röhre“ von etwa einem Meter Länge geschoben wird. Nicht gerade angenehm ist das in Abständen doch recht laute Pochen beim Zusammenbrechen des Magnetfeldes. Dem kann man aber mit Ohrstöpseln gut begegnen.

In der letzten Zeit kommen zunehmend sog. offene Kernspintomographen (High Field Open) zum Einsatz. Dabei liegt der Patient frei und nicht in einem engen Tunnel. Diese Geräte sind insbesondere für Patienten geeignet, die unter Raumangst, der sog. Klaustrophobie, leiden.

Keine echte Akustikusneurinom-Diagnose: CT

Der Computertomograph verwendet Röntgenstrahlen. Während beim klassischen Röntgen quasi eine Durchleuchtung des Körpers in einer Richtung vorgenommen wird und ein summarisches Bild mit Überlagerungen entsteht, erzeugt der Computertomograph schichtweise Bilder rechtwinklig zur Durchstrahlungsrichtung, die überlagerungsfrei sind. Somit entsteht auch hier ein dreidimensionaler Eindruck von der untersuchten Körperregion.

Der Patient liegt auch hier auf einer Liege, während das Röntgengerät lautlos um seine Körperachse rotiert.

Bei einer CT-Aufnahme wird der Körper schichtweise durchstrahlt während das Röntgengerät um die Körperachse rotiert. Dadurch können, im Gegensatz zur konventionellen Röntgenaufnahme, überlagerungsfreie Querschnittsbilder gewonnen werden. Zur Erhöhung des Kontrastes der Bilder kann Jod als Kontrastmittel verabreicht werden.

Die Computertomographie zeigt zwar das Akustikusneurinom nicht direkt, zeigt aber, ob der knöcherne Gehörgang aufgeweitet ist, was auf die Existenz eines Akustikusneurinoms schließen lässt. Die größere Bedeutung hat die CT für die Operationsplanung, weil sie die knöchernen Strukturen – die hintere Schädelgrube und den knöchernen Gehörgang - sehr gut abbildet.

Spezielle neurologische Diagnostiken

Wenn die gefürchteten Spätsymptome auftreten, weil zu spät auf ein Akustikusneurinom gefolgert wurde, werden u.U. weitere spezielle neurologische und evtl. auch internistische Untersuchungen erforderlich. Diese dienen aber bereits mehr der Operationsplanung als der eigentlichen Diagnose und werden hier nicht weiter beschrieben.

Klassifizierung und Typisierung des Hirntumors Akustikusneurinom

WIGAND hat eine dreigliedrige Klassifizierung definiert – hier schematische Darstellungen:

Ausgangssituation

Ausgangssituation: Der Tumor sitzt so auf dem Nerven, dass sein Gewicht die für eine geordnete Nervenfunktion notwendige Blutversorgung unterbindet (vaskuläre Kompression).

Stadium A

Tumorgröße Stadium A: Der Tumor ist auf den inneren Gehörgang begrenzt und hat eine Größe (mittlerer Durchmesser) von 1-8 mm.

Stadium B

Tumorgröße Stadium B: Der Tumor hat eine Ausdehnung bis in den Kleinhirn-Brückenwinkel und eine Größe von 9-25 mm.

Stadium C

Tumorgröße Stadium C: Der Tumor hat Kontakt zum Hirnstamm und ist größer als 25 mm.


SAMII definiert sechs Tumorklassen:

T1: rein intrameataler Tumor (im knöchernen Gehörgang)
T2: intra- und extrameataler Tumoranteil (innerhalb und außerhalb des knöchernen Gehörganges)
T3a: Tumor füllt die cerebello-pontine Cisterne (zwischen Kleinhirn und Hirnstamm)
T3b: Tumor erreicht den Hirnstamm
T4: Tumor komprimiert den Hirnstamm
T4b: Tumor komprimiert den Hirnstamm und verlagert den vierten Ventrikel (Hirnkammer)

Empfehlungen zur Diagnose bei Verdacht auf Akustikusneurinom

Alle Diagnoseverfahren sind schmerzfrei für den Betroffenen und nicht besonders zeitaufwändig. Die Verfahren sind vielseitig und technisch-methodisch interessant, so dass man der Diagnose sogar etwas Angenehmes abgewinnen kann. Wenn sie ein klares Ergebnis zeigen, ohnehin, denn eine rechtzeitig erfahrene Wahrheit ist immer besser als eine spät erfahrene.

Als Lehre aus leider vielen zu späten Diagnosen ist Folgendes zu empfehlen:
Wenn eines der typischen Akustikusneurinom-Symptome auftritt, ist darauf zu drängen, dass eine klare Aussage zu den möglichen Ursachen gemacht wird und einige Ursachen ausgeschlossen werden. Gummiartige Deutungen oder bagatellisierende Aussagen sind nicht zu akzeptieren. Eine Computertomographie als kostengünstigeres bildgebendes Diagnoseverfahren ist abzulehnen. Bei nicht eindeutig zu klärenden Ursachen ist immer auch an einen Tumor, an ein Akustikusneurinom zu denken. Spätestens bei Auftreten von zwei Symptomen ist eine Magnetresonanztomographie einzufordern. Anfangs nur geringe Beschwerden sind kein Grund, eine intensive Diagnosearbeit aufzuschieben, denn sie sind als Chance zu begreifen: Je eher das Akustikusneurinom diagnostiziert ist, um so größer sind die Chanchen einer erfolgreichen und komplikationslosen Therapie!

» Leitlinien der Ärztevereinigung DGNC für die Diagnose Akustikusneurinom

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Video zum Thema

Tumor im Ohr
Quelle: ZDFmediathek




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